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    卟啉症
    古希臘醫生希波克拉底通常被認為是第一個認識到卟啉症的人,當時,他把這種疾病看作一種血液病或肺病。直到1871年,德國偉大的生物化學家菲利克斯·霍珀-塞勒才發現了卟啉色素同卟啉症之間的因果關係。1889年,B。J。斯托克維斯將一係列的臨床症狀統稱為“卟啉症”,從此這種怪病的名稱得以確立。
    卟啉症是指一組疾病,每種各有其特殊的典型表現,其共同特點是尿和/或大便中大量排出多種卟啉、卟啉原和卟啉的前身物質。
    卟啉症可分為兩大類:紅細胞生成性卟啉症和肝性卟啉症。
    先天紅血球生成卟啉症(CEP)的患者被懷疑是吸血鬼故事的起源
    卟啉症有眾多表現形式,比較常見的一種是急性間歇型卟啉症(AIP),英國的“瘋子國王”喬治三世就是這種疾病的受害者之一。最嚴重的卟啉症是先天紅血球生成卟啉症(CEP),它的患者的悲慘命運被懷疑是吸血鬼故事的起源。盡管卟啉症通常是由於基因突變所導致,但飲酒過度和環境汙染也會誘發這種疾病。
    卟啉這個詞源自希臘文中的porphura,意思為紫色。據考證,希臘人是從腓尼基人那裏學到的這個詞。在腓尼基,人們從紫色軟體動物體中提取紫色素,用來為王室家族的長袍染色。後來,在拜占庭帝國,由這種象征高貴的紫色而衍生出了“borntothepurple”(生為紫色,意譯為“生為貴族”)的俗語。同“口含銀勺”不同,它的含義中貴的一方麵盛於富的一麵,通常隻有皇族後裔和貴族才當得起這樣的形容。
    不過,那些生來就和紫色素卟啉(porphyrin)有著拎不清的關係的卟啉症患者,可就遠遠沒有那麼幸運了。這種因為血紅素生成過程中的基因變異或環境毒害而產生的光敏色素一旦接觸日光就會變成烈性的毒素,並能引起至少8種類型的卟啉症。在最嚴重的卟啉症患者體內,卟啉會蠶食聚集區域附近的組織和肌體,使患者嚴重貧血,麵部器官腐蝕,尿液呈現紫紅色,並出現種種怪異的、讓人聯想起吸血鬼的舉止——
    懼怕陽光:卟啉是一種光敏色素,它會聚集在人的皮膚、骨骼和牙齒上。大多數卟啉在黑暗中呈良性,不會對身體造成什麼危害,但一旦接觸陽光,就會轉化為危險的毒素,吞噬人的肌肉和組織。因此,卟啉症患者像傳說中的吸血鬼那樣,隻能生活在黑暗世界裏,不能見光。
    麵容蒼白:絕大多數卟啉症患者都伴有嚴重的貧血,這不僅因為他們通常隻能生活在黑暗中,更重要的是,他們身體中的卟啉會影響造血功能,破壞血紅素的生成。通常,卟啉症患者的身體上還會帶有大片的色素沉積——往往是紫色的。
    不死之身:由於毒素的作用,卟啉症患者的耳朵和鼻子都會被其腐蝕,而皮膚上也會布滿疤痕,使他們看上去格外蒼老。在歐洲的傳說中,長生不死的人常常都會被描述為類似的樣子,以訛傳訛的,就有了“吸血鬼有不死之身”的說法。實際上,卟啉症患者的壽命通常都非常之短。
    牙齒尖利如狼:卟啉接觸陽光後會轉化為可以吞噬肌肉和組織的毒素,主要的表現之一就是它會腐蝕患者的嘴唇和牙齦,使他們露出尖利的、狼一樣的牙齒。腐爛的牙齦看上去總是血淋淋的,難免會讓人聯想起吸食鮮血的吸血鬼。(文/魯伊,摘自《三聯生活周刊》)
    
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